葡萄糖-6-磷酸盐去氢酶缺乏症,即G6PD缺乏症(俗称“蚕豆病”)
发生率:“葡萄糖-6-磷酸盐去氢酶缺乏症”,称“G-6-P-D缺乏症”,也就是一般所称的“蚕豆病”,在我国台湾出生的新生儿当中发生率最高,平均每一百个新生儿就有三个病例,男性发生率比女性高。
遗传:蚕豆病在医学上从血液的成分可分为几个不同的型,不过绝大多数患者多有家族遗传关系,例如客家族系的人较多;只有极少部分是因为宝宝本身的基因突变所致。
原因:“G-6-P-D缺乏症”是因为红细胞细胞膜上缺少“葡萄糖-6-磷酸盐去氢酶”,这种红细胞容易受到特定物质破坏而产生溶血现象。
症状:一些会造成溶血的东西以蚕豆为代表,有“G-6-P-D缺乏症”的人吃了蚕豆后会出现脸色苍白、肝脏脾脏肿大、小便发黄的现象,且由于发生溶血,出现大量的胆红素,严重时还会形成核黄疸,引起脑性麻痹症状,进而导致新生儿死亡。
预防:原则上,对付此疾病应采取“预防重于治疗”的手段,不管是婴儿或成人,都不能用各类禁忌药物、饮食和日用化工品等,以免导致溶血性贫血,引起并发症。只要能够遵循要注意的事项,并辅以食疗食补,一样可以有健康快乐的生活。
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